Che cos'è il colesteatoma?
Il colesteatoma è una condizione patologica dell’orecchio medio, o meglio una forma di otite madia cronica, in cui si crea un accumulo di cellule epiteliali desquamate in prossimità del timpano, nell’orecchio medio e nella mastoide.
La patologia è inizialmente asintomatica in quanto l’accumulo necessità di tempo per poter generare i disturbi ad esso legati. Tuttavia, una volta comparsi, i sintomi sono piuttosto evidenti e vari, arrivando in alcuni casi a complicazioni serie, a causa della tendenza espansiva ed distruttiva sulle strutture circostanti (orecchio medio-nervo facciale-orecchio interno-meningi).
Il trattamento è solitamente chirurgico, molto invasivo, ma con un ottimo rapporto tra disagi e benefici. Esistono trattamenti volti ad evitare l’intervento chirurgico, che vengono valutati per i pazienti ad esso non sottoponibili, ma sono meno risolutori e ad alto rischio di recidiva.
La diagnosi avviene tramite referto anamnestico, esame obiettivo e può comportare anche la necessità di esami ulteriori per verificare il livello avanzamento delle complicazioni derivate.
Il medico di riferimento è l’otorinolaringoiatra.
Che cos'è il colesteatoma all’orecchio
L’orecchio umano è composto da tra parti:
- l’orecchio esterno, che comprende tutta la parte superficiale cutanea e del condotto
uditivo esterno fino alla membrana timpanica
- l’orecchio medio, che parte dalla membrana timpanica e comprende i tre ossicini dalle caratteristiche forme di martello, incudine e staffa, e la tuba di Eustachio. Quest’ultima struttura collega l’orecchio medio al naso. Dall’orecchio medio passa infatti dell’aria
- l’orecchio interno, costituito da coclea e canali semicircolari, responsabili rispettivamente della trasmissione delle onde sonore al sistema nervoso centrale e dell’equilibrio.
Il colesteatoma è un accumulo anormale di cellule epiteliali all’interno dell’orecchio medio e ha un aspetto bianco perlaceo alla vista.
Oltre un certo livello questo accumulo, se non risolto, va ad interferire con il normale funzionamento della catena ossiculare costituita da martello, incudine e staffa, e può portare a sordità completa.
Alcune forme particolarmente gravi possono spingersi fino ad intaccare parti del sistema nervoso (nervo facciale, meningi o cervello), causando complicanze piuttosto serie al paziente.
Quali sono le cause del colesteatoma
Relativamente alla sua eziologia, esistono due tipi di colesteatoma:
- il colesteatoma congenito, presente nel paziente fin dalla nascita e tipico dell’età pediatrica, deriva dall’intrappolamento di residui epiteliali embrionari nella cassa timpanica. Di riscontro occasionale (massa bianca retrotimpanica) o diagnosticato in seguito ad ipoacusia in assenza di sintomi
- il colesteatoma acquisito che si manifesta nell’età adulta, a causa di una otite media cronica.
A sua volta il secondo tipo di colesteatoma può essere diviso in:
- colesteatoma primario: si genera quando l’accumulo di tessuto epiteliale ostruisce la tromba di Eustachio e non consente la corretta ventilazione dell’orecchio medio. Questo porta alla creazione di una pressione negativa che tende il timpano fino a provocarne la rottura
- colesteatoma secondario: si genera invece quando la perforazione del timpano è una condizione preesistente e la causa scatenante dell’accumulo di tessuto epiteliale in eccesso.
Nonostante le apparenze e la terminazione della parola (oma), il colesteatoma non è un tumore.
Le cause scatenanti l’accumulo bianco perlaceo non sono state ancora chiarite del tutto. Ci sono tuttavia alcuni fattori di rischio che vanno tenuti in considerazione:
- familiarità e frequenza con otite
- storico di infezioni all’orecchio medio
- malformazioni della struttura ossea del cranio
- sindrome di Down
- sindrome di Turner
- palatoschisi.
Sintomatologia del colesteatoma
Oltre alla lesione al timpano, che abbiamo visto può essere causa o conseguenza, la sintomatologia legata al colesteatoma comprende:
- perdita parziale o totale dell’udito (ipoacusia monolaterale, cioè solo ad un orecchio), dovuta all’interferenza che il tessuto epiteliale in eccesso esercita sul corretto funzionamento di martello, incudine e staffa (ipoacusia trasmissiva). Se il colesteatoma è in fase avanzata l’ipoacusia si può verificare anche per una seconda causa, cioè l’interferenza che ha con la coclea (ipoacusia neurosensoriale o percettiva).
- otalgia
- sensazione di pressione interna
- secrezione maleodorante o otorragia (sangue)
- acufeni, o fischio costante di intensità variabile
- mal di testa
- vertigini, legate ad un probabile coinvolgimento della parte interna dell’orecchio
- paralisi o disfunzioni dei muscoli facciali.
Le complicazioni del colesteatoma
A seconda dello stadio di avanzamento della patologia e della direzione che la sua crescita incontrollata prende, la sintomatologia può portare a complicazioni di vario tipo:
- sordità di conduzione: se non rimossa chirurgicamente l’ipertrofica degenerazione di tessuto epiteliale continua ad accumularsi e può arrivare a danneggiare irreparabilmente i tre ossicini. Questo porta alla sordità cosiddetta conduttiva, a causa del malfunzionamento di martello, incudine e staffa che trasmettono le vibrazioni sonore.
- sordità neurosensoriale: similmente possono generarsi danni irreversibili alla coclea che portano da una sordità di tipo neurosensoriale, poiché la coclea è responsabile della generazione dell’impulso nervoso che viene trasmesso alle parti del cervello competenti per la sua elaborazione.
- danni a strutture limitrofe: l’espansione del colesteatoma può causare danni all’osso mastoide, infettandone l’area e distruggendone il tessuto. Le conseguenze di ciò, oltre all’erosione ossea stessa, possono essere meningiti e ascesso cerebrale
- vertigini: una volta penetrato nell’orecchio interno, oltre a danneggiare la coclea, il colesteatoma può danneggiare anche il labirinto, causando vertigini e difficoltà di mantenimento dell’equilibrio
- paresi: l'erosione del canale del nervo facciale è il suo danneggiamento porta a disfunzioni dei muscoli facciali ed a una paralisi degli stessi.
Come si effettua la diagnosi del colesteatoma
La diagnosi è solitamente divisa in anamnesi, cioè resoconto da parte del paziente della propria sintomatologia ed esame obiettivo conseguente. L’esame obiettivo otorinolaringoiatrico consiste nella maggior parte dei casi in un’osservazione del condotto uditivo esterno. Qualora non ci sia lesione del timpano, tuttavia, questo può non essere sufficiente.
Si deve pertanto ricorrere ad ulteriori accertamenti, quali:
- esami dell’udito (test audiometrici), che servono a stabilire quanto e come l’udito del paziente sia effettivamente ridotto.
- otomicroscopia, tramite microscopio (o endoscopio)
- TAC , per la verifica della presenza o dell’estensione del colesteatoma ad altri settori, quali per esempio l’osso mastoideo, il canale facciale o il cervello.
Come si cura il colesteatoma
Il trattamento del colesteatoma avviene di norma per via chirurgica, con la rimozione della massa epiteliale anomala e la pulizia dell’area.
Ci sono due tipo di interventi che possono essere usati per eliminare il colesteatoma:
- la timpanoplastica con mastoidectomia è un intervento che consiste nel praticare un’apertura nel processo mastoideo, cioè l’osso temporale appena dietro l’orecchio. Questa operazione è logicamente molto invasiva, ma dopo l’intervento la casistica di recidiva è estremamente raro
- la timpanoplastica a tecnica chiusa, che invece non prevede la rimozione di porzioni di osso.
In entrambi i casi l'operazione è volta a liberare l’area dall’accumulo di tessuto epiteliale e contestualmente, qualora sia necessario, a sostituire il timpano e gli ossicini se danneggiati.
Qualora il paziente non possa sostenere un’operazione con anestesia totale, si può ricorrere a dei lavaggi auricolari, che pur essendo ovviamente molto meno invasivi, sono anche meno efficaci e hanno l’inconveniente di dover essere effettuati con regolarità.