L'otosclerosi è una patologia che colpisce la capsula ossea dell'orecchio medio. Se non curata adeguatamente, può portare alla progressiva perdita dell'udito.
Cos'è l'otosclerosi?
L' otosclerosi è una malattia che colpisce la porzione ossea dell'orecchio medio. Questa condizione si sviluppa quando si forma una massa ossea anormale all'interno della capsula ossea labirintica, in particolare nella regione della finestra ovale.
La finestra ovale è una parte cruciale dell'orecchio medio, poiché la trasmissione del suono avviene attraverso la vibrazione della platina della staffa, che è collegata a questa finestra. L'accrescimento anomalo di una massa ossea intorno alla staffa impedisce alle ossa dell'orecchio di vibrare in risposta alle onde sonore, alterando di conseguenza la trasmissione del suono.
Tale patologia si manifesta con sintomi di ipoacusia, ovvero una graduale perdita della componente trasmissiva dell'udito. In genere, l'otosclerosi progredisce lentamente e può passare inosservata inizialmente, ma se trascurata, può portare nel corso del tempo a una sordità completa, sia monolaterale che bilaterale, e compromettere anche la componente neurosensoriale del suono.
Cosa provoca l’otosclerosi?
Ad oggi la causa esatta dell'otosclerosi è ancora sconosciuta, ma gli esperti ritengono che sia multifattoriale e che possa essere il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali.
Se da un lato la malattia sembra mostrare una componente ereditaria, coinvolgendo circa due terzi dei pazienti con un familiare affetto da otosclerosi, dall'altro gli esperti hanno evidenziato una possibile correlazione con le infezioni virali, in particolare il morbillo e la rosolia.
Inoltre, fattori ormonali/metabolici come il livello di estrogeni, o ambientali come il contenuto di fluoro nell'acqua consumata quotidianamente potrebbero influenzare l'insorgenza della patologia.
Cosa peggiora la patologia?
Studi hanno dimostrato che l'influsso ormonale durante la gravidanza e l'allattamento può peggiorare l'otosclerosi, così come l'uso di contraccettivi orali.
Le donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni, leggermente più colpite rispetto agli uomini, vedono quindi un'accentuazione della condizione a causa degli ormoni, che influenzano il metabolismo osseo e possono accelerare la perdita dell’udito.
Come si manifesta l’otosclerosi?
L'otosclerosi può coinvolgere uno o entrambe le orecchie e il sintomo principale è l'ipoacusia progressiva, ovvero la perdita dell'udito che può manifestarsi in modi diversi a seconda del sito del focolaio otosclerotico (trasmissivo, nella maggioranza dei casi o misto/neurosensoriale puro in una minima percentuale dei casi).
Una caratteristica distintiva consiste nella mancata percezione dei toni bassi e profondi.
Oltre all’alterazione della percezione uditiva, l'otosclerosi può causare percezione di acufeni, ovvero fischi o rumori fastidiosi nell'orecchio
Si parla di paracusia quando la persona affetta ha una migliore percezione dei suoni in ambienti rumorosi. In questi casi è facile osservare come l’individuo riesca a concentrarsi in una conversazione nonostante i rumori di fondo siano molto intensi. Questo perché, a causa del disturbo, percepisce meno intensamente i rumori di disturbo a toni bassi.
Un altro segnale distintivo della malattia è l'inclinazione della persona a ridurre notevolmente il proprio tono di voce. A causa della compromessa conduzione ossea, il paziente percepisce la propria voce come più alta e fastidiosa, inducendolo a modulare il volume verso tonalità più basse.
A differenza di altre condizioni dell'orecchio interno o medio, l’otosclerosi non è invece mai associata a otorrea (perdita di fluidi dall’orecchio) o otalgia (dolore all’orecchio), e quasi mai a vertigine.
Diagnosi dell’otosclerosi
La diagnosi dell'otosclerosi si basa su un approccio integrato che, combinando esami clinici, test audiometrici e TAC (se necessaria), consente di stabilire con precisione la presenza della patologia e fornisce la base per la pianificazione del trattamento più adeguato.
Attraverso un primo esame obiettivo il medico valuta l’eventuale presenza di sintomi e segni caratteristici dell'otosclerosi.
Successivamente si procede con test specifici, tra cui:
- l’audiometria: uno degli strumenti diagnostici principali che include diversi test come l'audiometria vocale, il Test di Rinne, il Test di Weber e il Test di Carhart. Questo esame è molto importante perché rileva la difficoltà nel percepire i toni bassi (segnale di otosclerosi)
- la timpanometria, in particolare lo studio dei riflessi stapediali, valuta i movimenti della catena ossiculare dell'orecchio medio, individuando eventuali blocchi causati dalla staffa sclerotica.
- la TAC (tomografia assiale computerizzata) aiuta a individuare la sede della neo-formazione ossea, tipica dell'otosclerosi.
Come curare l’otosclerosi?
Per l'otosclerosi non esiste ancora una cura farmacologica specifica e il trattamento più efficace è di natura chirurgica.
La procedura chirurgica più comune è la stapedotomia: si esegue utilizzando un microscopio operatorio e una strumentazione microchirurgica specializzata, tramite la quale viene creato un foro nella platina della staffa. In questo modo la massa in eccesso viene rimossa e viene inserita una micro protesi in titanio per ripristinare la trasmissione del suono. Tale intervento nella maggioranza dei casi avviene attraverso il condotto uditivo esterno, ma in alcuni casi potrebbe rendersi necessario un accesso retroauricolare.
Per coloro che non possono essere operati, nel caso in cui la malattia sia in fase troppo avanzata, o non vogliono sottoporsi all'intervento chirurgico, esiste l'opzione della protesizzazione acustica, ovvero l'utilizzo di apparecchi acustici per migliorare l’udito.
Quando operare per otosclerosi?
La decisione di sottoporsi all' intervento chirurgico per l'otosclerosi dipende dalla gravità dei sintomi. Nella maggior parte dei casi l'intervento chirurgico è consigliato quando la perdita dell'udito diventa significativamente invalidante per la qualità della vita del paziente.
In questo caso l'otorinolaringoiatra valuterà attentamente i sintomi, i risultati degli esami audiometrici e impedenzometrici, nonché la risposta ai trattamenti non invasivi.
L'operazione viene eseguita in regime di “day surgery”, richiede di solito meno di un'ora e ha un breve periodo di convalescenza. Possono tuttavia manifestarsi delle vertigini nella fase post-operatoria che necessitano di eventuale ricovero.
È sempre importante consultare uno specialista per determinare la soluzione più adatta a ciascun caso.