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​​Il mioclono: significato, cause e trattamento


Il mioclono è una contrazione muscolare improvvisa e involontaria, in genere, generata dal sistema nervoso. Vediamo quali sono le cause e quali i trattamenti

Mioclono: cos’è?

Per mioclono (o mioclonia) s’intende la brusca e involontaria contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli, generata dal sistema nervoso. Questo tipo di manifestazione può essere spontanea o indotta da uno stimolo e avere frequenza (periodica o irregolare) e distribuzione variabile.

Il mioclono si manifesta in genere nell’ambito di patologie di origine degenerativa del sistema nervoso centrale, e in alcune forme di demenza. In altri casi, può essere dovuto a un danno cerebrale ipossico-ischemico o traumatico. 

Classificazione

Il mioclono può essere classificato in diversi modi, per esempio in base a: 

  • Causa
  • Gravità, che dipende dalla parte di cervello danneggiata o dalla severità dei sintomi
  • Sede del danno cerebrale
  • Fattori scatenanti: può essere causato da uno stimolo o comparire spontaneamente.

Più in generale, è possibile distinguere il mioclono in fisiologico o patologico.

Quello fisiologico si manifesta in genere durante le prime fasi del sonno (mioclono notturno), oppure consiste nel singhiozzo (mioclono diaframmatico). Quello patologico invece può essere causato da diversi disturbi e da farmaci. In base alla sua distribuzione, invece, è possibile distinguere il mioclono in:

  • Focale, se colpisce una singola parte del corpo
  • Segmentale, se interessa aree contigue
  • Multifocale, se coinvolge aree non contigue
  • Generalizzato.

Inoltre, in base al sito di origine, è possibile classificare il mioclono in:

  • Corticale
  • Sottocorticale 
  • Segmentale, che comprende la forma segmentale e spinale 
  • Periferico.

Quest'ultima classificazione è quella più utile al fine di individuare il trattamento maggiormente efficace.

Mioclono corticale

Il mioclono corticale è associato a una lesione o un danno della corteccia cerebrale e può essere provocato dall’epilessia.

Scatti mioclonici possono essere indotti da stimoli diversi, ad esempio quelli visivi. Gli spasmi mioclonici sono aggravati durante il movimento, e risultano meno evidenti a riposo. Questa forma del disturbo può compromettere anche gravemente la deambulazione e il linguaggio.

Mioclono sottocorticale

Il mioclono sottocorticale è dovuto a disturbi che coinvolgono i gangli della base o altre strutture sottocorticali. I suoi effetti sono simili a quelli del mioclono corticale, con la differenza che gli stimoli visivi non scatenano gli spasmi. Questa forma comprende il mioclono:

Mioclono segmentale

Il mioclono segmentale comprende il mioclono spinale segmentale e quello spinale.

Si tratta di forme relativamente rare. Nel mioclono spinale sono coinvolti i muscoli spinali di uno o più segmenti continui del midollo spinale. La forma propriospinale è caratterizzata da movimenti che si propagano lentamente, e che hanno una durata incompatibile con altri tipi di mioclono.

Mioclono periferico

Il mioclono periferico più comune è lo spasmo emifacciale. Questo deriva dalla compressione vascolare del nervo facciale o dalla compressione provocata da un tumore dell’angolo pontocerebellare.

Cosa sono le mioclonie notturne?

Le mioclonie notturne consistono in scatti muscolari che si verificano generalmente durante le prime fasi del sonno o durante l’addormentamento. Si tratta di movimenti molto frequenti che interessano circa il 60-70% della popolazione.

Gli spasmi involontari sono raramente avvertiti dal soggetto colpito e nella maggior parte dei casi non comportano conseguenze dal punto di vista della salute, e non necessitano di trattamenti o cure specifiche.

Come si manifestano le mioclonie? Sintomi e segni

Il mioclono, come accennato in precedenza, può avere ampiezza, frequenza e distribuzione differente. Le contrazioni possono essere indotte da uno stimolo, come un rumore improvviso, la luce, una minaccia visiva o un movimento, o avvenire spontaneamente. Il mioclono da sorpresa, che si verifica quando i pazienti sono sorpresi improvvisamente può essere un sintomo precoce della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Le mioclonie provocate da un grave trauma cranico o da un danno ipossico-ischemico possono aggravarsi con movimenti intenzionali (mioclono d’azione) o possono verificarsi in modo spontaneo. Se il disturbo è dovuto a disturbi metabolici, generalmente coinvolge i muscoli facciali o prossimali degli arti inferiori, e può essere multifocale e indotto da uno stimolo.

Quali sono le cause delle mioclonie?

Le cause del mioclono possono essere di diverso tipo. Di solito, il disturbo si manifesta nell’ambito di alcune malattie degenerative del sistema nervoso centrale, e in alcune forme di demenza per esempio:

Alcune delle condizioni patologiche che determinano il disturbo includono:

  • Insufficienza renale e epatica
  • Danno cerebrale dovuto a infezione virale, ad esempio encefalite dovuta a herpes simplex
  • Danno cerebrale che segue l'arresto cardiaco
  • Alcuni disturbi metabolici: alti o bassi livelli di zuccheri nel sangue, bassi livelli di sodio calcio e magnesio
  • Ipossia (deprivazione di ossigeno) 
  • Trauma cranico
  • Alcune sindromi convulsive (epilessia mioclonica giovanile)
  • Sindrome delle gambe senza riposo
  • Intossicazione (ad esempio esposizione a DDT e metalli pesanti).

Anche alte dosi di alcuni farmaci può provocare l’insorgenza del mioclono, per esempio:

  • Alcuni antidepressivi (amitriptilina)
  • Antistaminici
  • Alcuni antibiotici (penicillina e cefalosporine)
  • Bismuto
  • Antidolorifici a base di oppioidi
  • Levodopa (utilizzata nel trattamento del morbo di Parkinson).

Diagnosi

La diagnosi del mioclono si avvale in prima istanza di una valutazione medica e mira a identificare le cause che hanno provocato il disturbo. In genere, gli esami condotti per individuare la causa sottostante comprendono:

  • Esami del sangueper valutare la funzionalità epatica e renale e misurare i livelli di zucchero, magnesio, sodio e calcio nel sangue: livelli anomali di queste sostanze possono
  • Risonanza magnetica, per controllare eventuali anomalie a livello del sistema nervoso
  • Encefalogramma, per individuare la presenza di mioclono nei soggetti colpiti da epilessia. 

Come si curano le mioclonie?

Il trattamento del mioclono mira a curare le patologie che stanno alla base e ad alleviare i sintomi provocati dal disturbo. Alcuni dei farmaci impiegati per il controllo della sintomatologia sono:

  • Clonazepam
  • Miorilassanti
  • Anticonvulsivanti: valproato, levetiracetam
  • Benzodiazepine.

Il trattamento farmacologico varia in base al sito di origine del disturbo, ad esempio il valproato, il levetiracetam si rivelano utili nel trattamento del mioclono corticale, ma inefficaci per altre forme del disturbo. In alcuni casi, può rendersi necessaria una combinazione di farmaci.